Отделение интервенционной кардиологии

Графік работи:

пн.-пт.: 8:00-20:00
нд.: вихідний

Відділення інтервенційної кардіології, ДУ "Інститут загальної та невідкладної хірургії ім. В.Т.Зайцева НАМНУ" В'їзд Балакірєва 1, 61103, Харків

  • (057) 349-41-89
  • (050) 337-03-00
  • (050) 337-03-00

    Вроджені вади серця

    Вроджений порок серця (ВПС) — дефект в структурі серця і (або) великих судин, присутній з народження. Більшість пороків порушують потік крові всередині серця або по великому (БКК) і малому (МКК) колам кровообігу. Пороки серця є найбільш частими вродженими дефектами і є основною причиною дитячої смертності від вад розвитку.

    Епідеміологія
    Частота ВПС серед новонароджених складає близько 1% (1 на 100 новонароджених). ВПС по частоті - на другому місці після вроджених вад нервової системи.

    Етіологія
    Причиною вродженої вади серця можуть бути генетичні або екологічні фактори, але, як правило, поєднання того й іншого.

    Генетичні чинники
    Найбільш відомі причини вроджених вад серця - точкові генні зміни, або хромосомні мутації у вигляді делеції або дуплікації сегментів ДНК. Основні хромосомні мутації, такі як трисомії 21, 13 і 18 викликають близько 5-8% випадків ВПС. Трисомія 21 - найбільш поширена генетична причина. Деякі гени пов'язані з конкретними пороками. Мутації білка серцевого м'яза, важкого ланцюга α-міозину (MYH6) пов'язані з дефектами міжпередсердної перегородки. Деякі білки, які взаємодіють з MYH6, також пов'язані з вадами серця. Фактор транскрипції GATA4 утворює комплекс з геном TBX5, який взаємодіє з MYH6. Ще один фактор, гомеобокс білка NKX2-5 також взаємодіє з MYH6. Мутації всіх цих білків пов'язано з розвитком дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок. Крім того, NKX2-5 пов'язаний з дефектами в електричної провідності серця, а TBX5 пов'язаний з синдромом Холта-Орама. Інший Т-box ген, TBX1, пов'язаний з синдромом Діджорджіо, делеція якого призводить до появи безлічі симптомів, включаючи дефекти серцевого викиду крові, включаючи тетраду Фалло.

    Теорії

    Рокитанський (Rokitansky, 1875) вважав, що вроджені вади пояснюються зупинкою в розвитку серця на різних стадіях онтогенезу. Шпітцер (Spitzer, 1923) трактує їх як повернення до однієї зі стадій філогенезу. Кримський, синтезуючи дві попередні точки зору, розглядає вроджені вади серця як зупинку розвитку на певній стадії онтогенезу, що відповідає тому чи іншому етапу філогенезу. У рамки цих теорій укладаються тільки атавістичні пороки серця (жіночі та нейтральні), а вся група чоловічих вад не знаходить пояснення, так як жодному з чоловічих компонентів вроджених вад серця не відповідає аналогічному утворенню у нормального ембріона або у філогенетичних попередників людини. Застосування «тератологічного правила статевого диморфізму» дозволяє пояснити всі три групи вад.
    Підрозділ вроджених вад серця і великих судин на чоловічі, жіночі і нейтральні дозволяє використовувати стать хворого як діагностичний симптом. При цьому, пороки чоловічого і жіночого типу мають досить велике значення коефіцієнта діагностичної цінності. Наприклад, облік інформації o полі хворого збільшує ймовірність діагнозу для відкритої артеріальної протоки в 1.32 рази.

    Патогенез

    Провідними є два механізми.
    1. Порушення кардіальної гемодинаміки → перевантаження відділів серця об'ємом (вади за типом недостатності клапанів і септальних дефектів) або опором (пороки по типу стенозів отворів або судин) → виснаження залучених компенсаторних механізмів (гомеометричної Анрепа на опір, і гетерометричної Франка-Старлінг на обсяг) → розвиток гіпертрофії і дилатації відділів серця → розвиток серцевої недостатності СН (і, відповідно, порушення системної гемодинаміки).
    2. Порушення системної гемодинаміки (повнокров'я / недокрів'я малого кола кровообігу МКК, недокрів'я великого кола кровообігу БКК) → розвиток системної гіпоксії (головним чином - циркуляторної при білих пороках, гемічної - при синіх пороках, хоча при розвитку гострої лівошлуночкової СН, наприклад, має місце і вентиляційна , і дифузійна гіпоксія).

    Класифікація

    Існує безліч класифікацій вроджених вад.
    ВПС умовно ділять на 2 групи:
    1. Білі (бліді, з ліво-правим скиданням крові, без змішування артеріальної і венозної крові). Включають 4 групи:
    Зі збагаченням малого кола кровообігу (відкрита артеріальна протока, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, АВ-комунікація і т. Д.).
    Зі збіднінням малого кола кровообігу (ізольований пульмональний стеноз і т. д.).
    Зі збіднінням великого кола кровообігу (ізольований аортальнийстеноз, коарктація аорти і т. д.)
    Без істотного порушення системної гемодинаміки (диспозиції серця - декстро-, сіністро-, мезокардіі; дистопії серця - шийна, грудна, черевна).
    2. Сині (з право-лівим викидом крові, зі змішуванням артеріальної і венозної крові). Включають 2 групи:
    Зі збагаченням малого кола кровообігу (повна транспозиція магістральних судин, комплекс Ейзенменгера і т. д.) .
    Зі збіднінням малого кола кровообігу (тетрада Фалло, аномалія Ебштейна і т. д.).
    У 2000 році була розроблена Міжнародна Номенклатура вроджених вад для створення загальної класифікаційної системи.

    Гіпоплазія
    Гіпоплазія може вражати серце, як правило, приводячи до недорозвинення правого або лівого шлуночка. Це призводить до того, що тільки одна сторона серця здатна ефективно перекачувати кров до тіла і легких. Гіпоплазія серця зустрічається рідко, але це найбільш серйозна форма ВПС. Такі стани називають синдром гіпоплазії лівих відділів серця, коли уражається ліва сторона серця і синдром гіпоплазії правих відділів серця, коли уражається права сторона серця. При обох станах, наявність відкритої артеріальної протоки (а коли гіпоплазія вражає праву сторону серця, і відкритого овального вікна) життєво важливо для можливості дитини дожити до виконання операції на серці, так як без цих шляхів кров не зможе циркулювати в організмі (або легких, в залежно від сторони ураження серця). Гіпоплазія серця, як правило, синій порок серця.

    Дефекти обструкції
    Дефекти обструкції виникають, коли клапани серця, артерії або вени стенозовані або атрезовані. Основні вади - стеноз легеневого клапана, стеноз аортального клапана, а також коарктація аорти. Такі пороки як стеноз тристулкового клапана і субаортальний стеноз виникають відносно рідко. Будь-який стеноз або атрезія може привести до розширення серця і гіпертонії.

    Дефекти перегородки
    Перегородка - стінка тканини, що відокремлює ліве серце від правого. При дефектах міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки кров рухається з лівої частини серця в праву, зменшуючи ефективність роботи серця. Дефект міжшлуночкової перегородки найбільш поширений тип ВПС.

    Сині пороки
    Сині пороки серця, називаються так, тому що вони призводять до ціанозу, при цьому шкіра набуває блакитно-сірий колір через брак кисню в організмі. До таких пороків відносять персистуючий артеріальний стовбур, тотальну аномалію з'єднання легеневих вен, тетраду Фалло, транспозиціу магістральних судин, а також вроджений стеноз тристулкового клапана.

    Клінічна картина

    Клінічні прояви залежать від типу і тяжкості пороку серця. Симптоми часто виявляються на ранніх етапах життя, але деякі ВПС можуть залишатися непоміченими протягом усього життя. У деяких дітей немає симптомів, а у інших можуть виникати задишка, ціаноз, непритомність, серцеві шуми, недорозвинення кінцівок і м'язів, поганий апетит або низький зріст, часті респіраторні інфекції. Серцеві шуми при вроджених вадах серця виникають через його неправильну будову. Вони можуть бути виявлені при аускультації, однак, не всі шуми серця обумовлені вродженими вадами серця.

    Також клінічні прояви ВПС можна об'єднати в 4 синдроми:

    1. Кардіальний синдром (скарги на болі в області серця, задишку, серцебиття, перебої в роботі серця і т. д .; при огляді - блідість або ціаноз, набухання і пульсація судин шиї, деформація грудної клітини за типом серцевого горба; пальпаторно - зміни артеріального тиску і характеристик периферичного пульсу, зміна характеристик верхівкового поштовху при гіпертрофії/дилатації лівого шлуночка, поява серцевого поштовху при гіпертрофії/дилятації правого шлуночка, систолічний/діастолічний «котяче муркотіння» при стенозах; перкуторно - розширення меж серця відповідно розширеним відділам; аускультативно - зміни ритмічності, сили, тембру, монолітності тонів, поява характерних для кожного пороку шумів і т. д.).
    2. Синдром серцевої недостатності (гостра або хронічна, право- або лівошлуночкова, задишково-ціанотичні приступи і т. д.) з характерними проявами.
    3. Синдром хронічної системної гіпоксії (відставання в рості і розвитку, симптоми барабанних паличок і часових стекол і т. д.)
    4. Синдром дихальних розладів (в основному при ВПС з збагаченням малого кола кровообігу).

    Діагностика

    Дані лабораторно-інструментальних методів дослідження варіабельні залежно від конкретного пороку. Серед провідних методик можна виділити:
    ЕКГ (право- або левограмма, різноманітні варіанти аритмій і т. д.).
    Оглядова рентгенографія серця (мітральна конфігурація для вад із збагаченням малого кола кровообігу, аортальна - з збіднінням) і контрастні рентгенологічні методики (ангіографія, вентрикулографія і т. д.).
    Ехо-КГ (основна методика - дозволяє побачити морфологію вади і визначити функціональний стан серця).
    Допплер-ехо-КГ (дозволяє визначити напрямок струму крові - виявити регургітацію і турбулентність).

    Лікування

    Лікування ВПС принципово можна поділити на хірургічне (в більшості випадків воно єдине є радикальним) і терапевтичне (частіше є допоміжним).
    Хірургічне лікування часто залежить від стадії пороку і ступеня гемодинамічних порушень. Розрізняють планові і екстрені, а також паліативні і радикальні операції. Досить часто при складних вадах серця корекцію проводять в декілька етапів, нерідко поєднуючи хірургічні та інтервенційні методики.

    Терапевтичне лікування

    Рідко буває радикальним. Класичний приклад - ОАП, коли призначення індометацину за відповідною схемою призводить до облітерації боталового протоку.

    Як симптоматичне, включає в себе терапію:

    • Гострої лівошлуночкової недостатності (серцева астма, набряк легенів).
    • Задишково-ціанотичних нападів.
    • Хронічної СН.
    • Аритмій.
    • Ішемії міокарда.

    Записатися на прийом